胆道闭锁如何与胆汁淤积相鉴别？

一、胆道闭锁如何与胆汁淤积相鉴别？

婴儿胆汁淤积如何与胆道闭锁相鉴别

如何鉴别胆道闭锁还是胆汁淤积，这本来是医生来做的事情，我们作为患者一般是听医生的就好。分享这些知识的初衷，主要是因为我们孩子这个病是罕见病，一般省级医院了解的都不多，国内儿童肝病专科凤毛麟角，我们当初甚至不知道婴儿肝病也可以看儿童感染科专家的。大家多看看相关知识一是可以配合医生治疗，医生又忙又累，如果我们什么都不懂，医生是没有精力跟我们解释那么多的。二是在医生确定治疗方案的时候可以跟医生探讨一下。选择最适合孩子的治疗方案。

肝病非常复杂，前段时间发现复旦外科医生也弄错了阿拉基宝贝，把阿拉基宝宝误诊为胆闭做了葛西手术。这个后果很严重，造成有的本来不需要移植的阿拉基宝贝需要去做肝移植了。我觉得很痛心，又很无力。这本来是可以避免的，难道要责怪命运？

王教授和库博士也不断再做教学视频和音频，我很想去学，可学了有什么用？我能接触到的大半都已经治疗了很久，弯路已经走了。我不是医生，只能推荐去专业的儿童肝病专科，像个医托。我只觉得无能为力

一、基础认知篇

说几点共识：

第一我们知道胆闭只能手术。因为胆道闭锁不能拖延，所以胆汁淤积宝贝最重要的是要鉴别胆道闭锁。对于家长们来说，最大的抉择就是葛西不葛西的问题。葛西有30%自体肝存活率。不葛西就只能移植。葛西有最佳时间限制，过了就不能进行了。最佳时间45天，次佳时间60天内，过了90天再探查很多都肝硬化不能做葛西手术了，探查也没有意义了。

第二我们知道探查是胆闭金标准。但很多医生不知道的是有些胆汁淤积金标准是基因，比如阿拉基综合征，探查会容易被错当成胆道闭锁误诊。很多家长觉得宝贝一开始进入内科耽误了时间。还不如尽早探查，可有的宝贝凭借内科医生的经验就能排除胆闭，有的宝贝早产，耐受不住探查手术的创伤。而且外科医生也建议先去内科。避免无谓的创伤式检查。

第三胆闭只是婴儿期胆汁淤积的一个原因，只占17%，还有一半孩子胆汁淤积是不知道原因的。

第四除了胆闭需要手术，其他的首先就是吃药，内科没有什么好的药吃。目前只知道胆汁酸合障碍这样的基因病是不能吃熊去氧，要吃鹅去氧的，吃熊去氧孩子就没命了。但这个也是基因检测出来的。

第五探葛西手术难度大，是四级手术也就是小儿外科级别最高的手术。探查不是打个洞那么简单，它是三级手术。一般探查的孩子都很小，创伤性检查有没有必要是个问题。确诊了我们好治疗。可早期我们能选择的依然只有葛西不葛西的问题。

第六，我们和医生是对立又统一的关系，一方面我们联手对抗病魔，一方面医患关系紧张。有的医生不懂，还让我们放弃，有的医生会提出腹腔镜探查建议，可排除胆道闭锁除了腹腔镜探查还有b超、spect（又称动态核素显像）、mrcp、肝穿刺活检等方法，我们需要自己判断并做出选择。做出最有利于孩子的决定。

二、专家文章分享篇

不是专业医生来答题，只是就诊知道一些知识，在百度、好大夫、知网、丁香园、百度贴吧上面都看过一些文章。觉得文章太多了，看了也是一种负担，现在整理一下在好大夫问诊里面爬楼总结和专家分享文章下面收集到的一点知识。分享给大家。

首先推荐《婴儿胆汁淤积性黄疸须知》——这是复旦大学附属儿童医院王建设教授的文章。觉得写得非常清晰。对于如何鉴别的方法做了详细的阐述。大家看了就可以知道医生在做何种检查，这些检查的特异度如何。

《胆道闭锁与遗传代谢性疾病鉴别诊断—》—复旦大学儿童医院肝病科的谢新宝主任的分享文章。告诉大家在基因检查前如何根据查血等检查，判断孩子可能是哪种胆汁淤积基因病。对于阿拉基宝宝，因为很多症状和胆道闭锁非常像，因此很容易弄错，而且是被有名的医生在腹腔镜探查的时候弄错的，基因检测是确诊阿拉基宝宝的金标准，所以大家在宝宝乳酸比较高时，最好去做个基因检测。

这张图告诉大家，婴儿胆汁淤积很多都找不到原因的。

三、医学前沿

我们是湖北的，我们孩子去的武汉协和医院在进行一项一滴血测胆道闭锁的研究，并于2018年在医学杂志上发表了成果。就是测mmp7金属血清蛋白酶，这个检测只用抽血，24 小时出结果。有95%的准确率。可以大大缩短检查时间，减少费用的同时让孩子少吃苦。目前复旦大学附属儿科医院的郑珊教授和王建设教授也知道这个检测，并推荐去做。希望这个检测和基因检测都得到推广，让今后的孩子少吃苦。

四 查看著名专家问诊的经验

本人自从判断错误给娃做了腹腔镜探查后，非常喜欢在好大夫上爬楼看专家问诊。因为光看文章，获得的知识很片面，也理解不透彻。看专家问诊，能得到很多信息。以下是看到的一点经验：

腹腔镜探查前注意两点：第一要先看有没有特殊面容（前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。小婴儿以前额突出和耳发育不良多见），有没有蝴蝶椎骨、心脏杂音、眼部有角膜后胚胎环，怕是阿拉基；第二看有没有低血糖，怕是遗传代谢，如果乳酸高，血糖低，高度提示代谢性淤积，这两个都不需要探查。

专家说胆汁淤积宝贝鉴别胆道闭锁非常困难。有的ggt(谷氨酰转肽酶)低至四十多也是胆闭。有的胆闭大便也呈淡黄色。有的总胆直胆在降低，但是有反复，也是胆闭。

目前国内各大医院都喜欢做胆道冲洗，当初医生劝我们探查的时候就说不会白挨一刀的，不是胆闭也可以做冲洗。但对于很多淤积问题，单纯的冲洗没有什么用。胆道冲洗只对堵塞的淤积有用。对于基因问题造成的淤积真是花钱受罪。冲洗管要留置腹外近一个月，有的孩子留置管接口都因不好护理发炎了。

五、个人就诊经验分享

在孩子有乳酸高，血糖低情况下请做基因检查。要做全基因，不要做单独胆汁淤积基因包。因为目前为止知道可以造成胆汁淤积的基因有四十多种。我们湖北做基因只要二十天出结果，那是因为检测的基因没有那么全的原因。基因检测以湖北为例子，一般孩子单独的基因三千多，孩子全基因，父母测孩子有问题基因是四千多，一家三口家系全外显子基因一般八千元。

我家孩子是阿拉基综合征宝贝，因为自己不懂，当初只做了胆汁淤积基因，最后因为孩子快要错过葛西手术黄金时间，给娃做了探查，非常后悔。分享经验给大家，祝福宝贝都少受苦。

Alagille综合征的面部特征为前额突出、眼窝深陷伴眼距中度增宽、尖下颌、鞍形鼻并前端肥大等。特殊面容可能早在婴儿期即已存在,小婴儿

以前额突出和耳发育不良多见,随年龄增长,其他各项特征渐突出。

特殊面容：前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。

我家孩子是典型阿拉基面容。供大家参考。

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写给胆汁淤积父母。

胆汁淤积是个很考验父母的疾病。因为这是个罕见病，清楚情况的医生并不多。家长压根没有听说过这个病，诊疗的方案也是千差万别。诊治过程非常曲折，有的孩子甚至内科外科医生的说法都不一样。

发现孩子有胆汁淤积情况，我们医学小白父母该怎么办呢？

我们该在哪些地方去寻找资源和知识呐？

大家第一反应肯定是上百度。但是百度口碑非常不好。而且知识明显没有什么深度，属于盲人摸象级别。

大家也还想寻找组织，希望有病友指点。微信群很难搜索，qq群很容易找到。

各大平台也可以找到病友，比如百度贴吧、知乎、抖音、快手、小红书。

想要看看线上医疗，平安医生、春雨医生、丁香医生上面均有资料，上海复旦儿童医院没有在上面问诊，只看到好大夫和微医有医生驻诊。好大夫大家用的最多。我看到的资料也来源于此。

要想有深度的医疗相关知识，可以看好大夫、丁香园、知网。

丁香园里有Up to date临床指导，写的非常详细清楚，但这个是给临床医生看的，对我们病友来说一开始会很茫然。知网都是学术论文，对治病有帮助，但不适合初期什么都不懂的家长。好大夫上面我看文章看得最多。最初搜索的时候也觉得文章太多了，有时候文章多，但内容并不深入，对于我们新手病娃父母来说，容易造成思维混乱。

我一直后悔自己没有做个思维导图，在三个教授都怀疑不是胆闭的时候，以为这就是确诊。一失足成千古恨，害得娃娃做了探查。

思维导图。

据我所知，医学一直在进步，感谢一直在努力的医疗人员。

现在有个mmp7金属蛋白酶测试，王建设教授和郑珊教授都在建议做，内地湖北武汉协和小儿外科首先推出的这个检测。

治疗方案在改进，以前做的十二指肠抽液分析已经被同位素扫描取代。同位素扫描对于白色大便的婴儿是没有作用的，有放射性不说。还浪费时间和金钱。

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最近遇到一件事，我在胆汁淤积群说给我娃看病的王建设教授和郑珊教授都搞错过，结果被群里的王教授忠粉赶出群了。这本来属于私人事件，我也觉得没什么，不看群聊节约了好多时间关心自家娃娃。只是想来想去，还是觉得该好好说一声。我这么说只是提醒家长不要小看了疾病。就算王教授和郑教授看错过，也只能说明疾病复杂，他们在治疗上的努力，依然配得上国内排名第一的专家称谓。而且很多时候教授其实非常保守，用词是“不太像“、“不考虑“、“大几率不是“……这些都不是确诊，请看到这样的反馈的，赶快做基因确诊。

话再说回来，诚然医生不可能百分之百，网友说我老说教授们犯错了，会给医生压力，其实医生自身本来就是有压力的，他们很不容易，一直在努力，基因技术和mmp7检查技术的发明就是医生努力的结果。我只是想说，全国各大医院技术同步并不是一致的。我们给孩子看病，追求的是100%的正确。如果技术没有同步，我们就要选择到可以用新技术的医院去。不能被动等待，然后责怪本来就忙碌异常、分身乏术、没有学习进步的医生们。

mmp7是我们武汉同济医学院附属协和医院毕业的阳历博士参与研究，并在协和汤教授团队带领下在国外权威杂志上发表，但可惜同济医学院附属的同济、武儿都没有开展mmp7检测，简直让人唏嘘，为此我一个病儿家属去通过投诉表达过诉求，结果很无奈，我去找医学院，医学院说医院不归他们管，建议找卫健委，可真心不想为难这些善良的医生，我一介小民，何德何能左右别人，只能请各位家长自己自己去寻找更新更好的治疗方案了，真是没有办法。

关于各种群，我觉得是这样，胆汁淤积、胆道闭锁、肝移植是三个不同的治疗区域，三者治疗领域差别很大，建议确诊后询问和自己孩子情况类似的病友群。淤积期望少动刀，不愿意探查，胆闭希望自己娃不被耽搁，尽早葛西。治疗选择上确实会有矛盾。我一直反对孩子一上来就立即探查，是因为作为金标准的腹腔镜搞错过阿拉基综合征宝宝。有人说严重的阿拉基就是胆闭，其实真不是，阿拉基误诊率10-15%，国外也是一样，算不上医疗事故，这个病本身复杂，只能通过淤积、心脏杂音、面容、蝴蝶椎、眼部角膜后胚胎环和基因检测排除。这五个条件中，如果有基因，需要其他两项就可确诊，如果基因没有，需要四项确诊。

王建设教授说，阿拉基和希特林不需要探查，探查前要排除这两个疾病。

胆闭很烦被医生耽误了时间，所以一来就会推荐孩子去探查，淤积很怕孩子探查受罪，希望保守治疗。问诊的时候医生说不像，很大程度上不考虑闭锁，就欢呼雀跃，可这真不是确诊，请千万小心。确诊几个指标：1、b超餐前餐后胆囊收缩率大于50%。2、胆红素一直下降趋势；3、spect动态显像排除；4、肝穿活检排除……5、 基因排除；6、探查手术胆道造影排除。

另外还有一点，冲洗只对部分胆道淤堵孩子有用，对很多基因病，比如胆管细小，发育不良的，是花钱受罪，没啥用

二、如何调节肠道菌群？

您好，调节肠道菌群可以通过以下方法实现：

1. 饮食调节：多摄入膳食纤维和发酵食品，如糙米、蔬菜、水果、酸奶等，以增加益生菌和有益菌的数量。

2. 消除压力：压力会影响肠道菌群的平衡，可以通过放松技巧、运动等方式减轻压力。

3. 减少抗生素的使用：抗生素可以杀死肠道中的细菌，包括有益菌和有害菌，因此减少抗生素的使用可以保持肠道菌群的平衡。

4. 补充益生菌：可以通过饮食或益生菌制剂补充益生菌，如双歧杆菌、乳酸菌等，以增加肠道菌群的数量和种类。

5. 增加运动量：适当的运动可以促进肠道蠕动，帮助排出废物和毒素，有利于肠道菌群的健康。

三、肠道菌群怎么检查？

肠道菌群的检测可通过粪便培养进行。通常情况下，人体新排出的粪便被放入一种特殊的细菌培养基中进行细菌培养。通过对细菌的培养可以知道细菌的种类和每种细菌的具体数量。正常情况下，人体肠道中的细菌种类相对固定，细菌在各种细菌中所占的比例相对固定。各比例的细菌相互作用，维持正常肠道菌群环境，保证肠道正常功能。如果发现细菌种类比例或数量失衡，一些病原菌的过度生长会影响肠道的正常功能，并出现腹泻等症状

四、怎么增加肠道菌群？

可以服用双歧杆菌三联活菌等药物进行调理，服用方法可以在医生指导下进行。平时在饮食上不要吃太多刺激类的食物，应该多吃些容易消化的食物，水果和蔬菜是可以适当的吃些的。生活上要注意做好保暖；同时应该要多做些运动来锻炼自己的身体。

五、如何培养肠道菌群？

饮食调理：

1、乳酸菌类：主要来源于奶制品，以及发酵类肉制品和发酵类蔬菜中，可起到抑制致病菌、调节肠道酸碱度的目的；

2、双歧杆菌类：主要来源于牛奶、酸奶等乳制品、发酵类肉制品和发酵类蔬菜等，可以帮助改善乳糖不耐受的情况，改善肠道蠕动功能，促进肠道蠕动排出有害物质。

六、调节肠道菌群吃什么？

可以使用肠道益生菌来进行调节，另外饮食上也可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，以及进食膳食纤维多的食物，多喝水润滑肠道，在日常生活中一定要规范日常的饮食，不要吃一些上火以及不好消化的食物，这样会导致大便干燥和肠道菌群紊乱，也要多补充一些粗粮，酸奶和香蕉这类食物。

七、肠道菌群恢复要几天？

患者如果出现了肠道菌群紊乱的时候，可以吃一些益生菌的药物来进行治疗，但是需要长期的吃一段时间才会有明显的效果，大概服用一个月以上的时间。平时也要养成良好的饮食习惯，不要吃过多的零食以及过多的垃圾食品，也不要吃生冷辛辣油腻性的食品，可以吃清淡的饮食。

八、怎样能够改善肠道菌群？

肠道有菌群失调的时候，可以及时的去医院做个相关的检查，依据检查的结果，可以对症的使用益生菌之类的药物来做治疗的，平时的时候需要注意做好饮食上的护理，饮食清洁卫生，症状比较严重的时候，可以使用中药来做肠道功能的调理治疗，做好护理。

九、肠道菌群有多少种类？

肠道菌群指的是人体内肠道内的微生物群落，包括细菌、真菌、病毒等。目前已知的肠道菌群种类非常多，据估计，成年人肠道内的微生物数量超过了1000种，其中细菌是最主要的成分。这些菌群的种类和比例因人而异，受到许多因素的影响，如生活方式、饮食习惯、药物使用等。肠道菌群对人体健康有着重要作用，它们可以帮助人体消化食物、合成营养物质、调节免疫系统、维持肠道健康等。因此，保持肠道菌群的平衡和多样性对于人体健康非常重要。

十、如何养好肠道菌群？

1. 增加膳食纤维摄入量：膳食纤维可以促进肠道蠕动，增加菌群的生长。建议每日摄入25-30克膳食纤维，如水果、蔬菜、全谷物等。

25-30克膳食纤维，如水果、蔬菜、全谷物等。

30克膳食纤维，如水果、蔬菜、全谷物等。

4. 避免过度消毒：过度消毒会杀死肠道中的菌群，建议使用低温消毒，如洗手液和洗洁精。

5-30克膳食纤维，如水果、蔬菜、全谷物等。

6. 减少精制食品和高糖饮食的摄入：精制食品和高糖饮食会破坏肠道菌群的平衡，建议减少摄入。

7. 管理压力：长期的压力会影响肠道菌群的平衡，建议通过健身、冥想等方式管理压力。